秦楚网-十堰头条讯 通讯员 王玮 报道：近日，太和医院脊柱外科在多学科合作下，凭借精湛的技术成功为一位患有世界罕见的马凡综合征合并重度脊柱侧弯的20岁年轻小伙进行了手术，让这位年轻人重新挺直了腰板。
患者小磊今年20岁，两年前，家人发现其脊柱畸形，于是到太和医院就诊，医生为其进行了详细的检查。让人惊讶的是，小磊不但脊柱侧弯，还有漏斗胸压迫心脏、主动脉瘤扩张、二尖瓣脱垂等胸心疾病的症状，最终小磊被确诊为世界罕见的疾病——马凡综合征。太和医院相关科室专家组成的会诊团队一致认为，根据小磊的病情，其必须先接受胸心疾病相关的手术后，才能进行脊柱侧弯的矫正。经家属和小磊同意后，太和医院胸心外科专家团队，成功为其为进行了胸廓成形术+升主动脉置换术+二尖瓣三尖瓣置换术，术后恢复良好。
今年2月，家属和小磊带着感激和信任再次来到太和，希望能够进行脊柱侧弯矫形手术。入院后，医生测量发现小磊的畸形较2年前又有加重，且开始出现胸背部疼痛，如不行手术治疗，侧弯将进一步加重，重者可能引起神经症状或压迫胸腔影响呼吸。
据管床医生杨琪介绍，马凡综合征为先天性中胚叶发育不良性疾病，系常染色体显性遗传性疾病，具体发病原因不明，是一种发病率低（4-12.7/10万）但死亡率极高的疾病。患者的主要特征是骨骼、眼部和心血管病变，常有身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、心脏扩大、心律失常、硬脊膜膨出等表现，可并发主动脉夹层动脉瘤、晶体脱位或半脱位、蛛网膜下腔出血，以及脊柱疾病。小磊接受脊柱矫形手术的风险在于，因其椎弓根发育畸形可能导致置钉不牢、置钉失败、矫形过程中神经根或脊髓损伤，远期矫正度丢失，需多次手术可能，术中如果出现大出血则难以止血。而且小磊因为是马凡综合征患者，所以其在围手术期存在血管瘤、血管夹层再发的可能，还存在脑卒中、肺栓塞、肺部感染等风险，所以手术风险极高，属于骨科领域罕见的医学难题。术前脊柱外科多次邀请麻醉科、胸心外科、呼吸与危重症医学科、心内科等相关科室进行会诊，协助制定术前计划、评估手术风险、制定了三套手术方案。
2月22日，小磊如期进入手术室。术前，科主任王达义及团队通过脊柱三维CT重建影像，仔细辨别测量每一个需置钉椎弓根螺钉钉道位置，术中，通过将预弯好的钛棒固定于椎弓根螺钉上，尽可能将偏离中线的椎体拉回中线位置，实行矫形。矫形过程中既要防止过度矫正出现脊髓损伤，也要尽可能保证矫正后身体位置平衡，还要注意胸椎矫形过程中的心脏、肺部挤压。这些难题在王达义高超的手术技术下迎刃而解。经过8个小时的不懈努力，手术顺利完成，目前，小磊已下床活动。
马凡综合征合并脊柱侧弯发病率低，死亡率高，属罕见病，因累及重要血管及全身多处组织，手术难度大，并发症多，很多医院无法开展。太和医院充分发挥综合性医院保障实力，以骨科脊柱外科为主体多学科联合会诊，在麻醉科、手术室及相关专科的护航下，经验丰富的脊柱外科团队顺利完成了这台高难度手术。
