“渐冻人”霍金离世引发关注，十堰也有数十例确诊患者
专家教你识别早期渐冻症
3月14日，朋友圈被一条消息刷屏——当今最著名的理论物理学家之一、《时间简史》作者史蒂芬·霍金去世。而霍金的另一个身份，是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）患者。
21岁时，霍金就患上渐冻症，全身瘫痪，不能言语，曾被医生预言活不过3年。但他不仅在物理研究领域颇有建树，而且长期与疾病顽强抗争，令人惊叹。因为他的离去，渐冻症这种罕见病再次成为大家关注的焦点。
秦楚网讯（十堰晚报）记者 方元
郧西男子七年前患病 如今就像“木头人”
在十堰，就有渐冻症患者。今年33岁的马富镇，是郧西县湖北口回族乡人。2011年2月，他在河南打工期间突然双腿抽筋，四肢无力，妻子陪他辗转河南、陕西等多家大医院检查，最终确诊为渐冻症。病情确诊后，起初马富镇在十堰一家大医院住院治疗。2012年后，为了方便照顾孩子和治病，马富镇与妻子租住在郧西县城一个十几平方米的老旧小区里。马富镇靠在县城医院打针、吃药保守治疗。然而，这些年他的身体每况愈下。他妻子介绍：“前些年，他的生活还能部分自理，如今，他手脚都不能动了，完全需要人照顾。”
另一位渐冻症患者杜柱兵是房县窑淮镇三岔村村民。6年前，他发现左手大小鱼际肌和虎口肌肉凹陷，身体不舒服，浑身无力。家人带他到省里大医院检查，初步诊断为运动神经元病。后经北京大学第三医院进一步检查，明确杜柱兵患上运动神经元病，即俗称渐冻症。由于病情加重、已侵犯到呼吸肌，杜柱兵呼吸困难，只能靠儿子买的一台呼吸机维持呼吸。
十堰“渐冻人”不到60例 此病易误诊为颈腰椎病
渐冻症，被世卫组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一，最明显的特征是，患病后肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最后呼吸衰竭而死亡，发病率约十万分之一。这个病的发病率虽低，但离我们并不遥远。
十堰有多少“渐冻人”？记者曾咨询多个相关职能部门，结论都是无官方统计。目前，十堰有能力接治渐冻症患者的医院主要有太和医院、市人民医院、国药东风总医院。2014年，3家医院不完全统计，确诊的渐冻症患者20余例。以每年3家三甲医院接诊新增病例不超过10例计算，目前，十堰此类病例不超过60例。
“‘渐冻人’数量不多，一年能接诊两三例。”太和医院神经内科主任陈俊告诉记者，有人这样形容渐冻症——它的残忍不仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。该病的致病原因尚不明确，目前国际上尚无有效的解决办法。
渐冻症患者以中壮年为主，有50岁左右的，也有20岁的。市人民医院神经内科主任王世凤告诉记者，今年年初她就接诊过一位渐冻症患者。患者50多岁，患病３年，这次因呼吸肌麻痹入院，最终病情过重没能挺过去。“这个病罕见，我们医院一年接诊四五例。”
国药东风总医院神经内科主任杨文琼表示，他们医院一年接诊一两例渐冻症患者，去年至今确诊了3例渐冻症，目前病房还收治了两例疑似病例，尚未确诊。
“渐冻症容易被误诊为颈椎病、腰椎病。发病初期，部分患者会出现手指不灵活、拿不稳筷子、没法写字等，很容易误认为是颈椎病、腰椎病，容易耽误治疗。我认为一旦出现手部肌肉萎缩无力，要先到神经内科就诊。”杨文琼说。
霍金病后存活55年是奇迹 早治疗可延长生存时间
除了心理压力之外，对于“渐冻人”和他的家庭来说，经济压力也是巨大的。有数据统计，一名渐冻症患者一年的治疗费用在5万元以上，越往后期，患者的自理能力越差，甚至无法自理，需要陪护、轮椅、呼吸机等多项费用支出。
由于致病原因尚未明确，渐冻症无法预防，一般患者从患病到死亡的存活年限为2至3年。
“霍金患病后存活55年，是一个奇迹。这与他的早期干预有关系，尽早诊断，存活的运动神经元就越多；尽早治疗，保护的神经元就越多，这样维持运动功能的状态自然越好，生存时间也能有效延长。”太和医院专家说。
太和医院专家建议，除了药物外，还有三方面应该重视：一是保证病人的营养，后期病人会出现吞咽困难，所以营养很重要；二是呼吸支持，病人没力气，缺氧，很多时候要靠呼吸机帮助；第三是精神支持，家属和医生不应隐瞒病情，应鼓励患者平常心对待，在有限的时间里平静地完成心愿。
